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临床执业医师实际技能测验病例分析血液体系之再生妨碍性贫血

来源:转载 2018-08-10 过医考,上临医网! 医考过关题库收费下载
临床执业医师实际技能测验病例分析血液体系之再生妨碍性贫血考点解析!

再生妨碍性贫血是指由于取得性骨髓功能衰竭,形玉成血细胞增添的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板增添而至的贫血、出血、感染为重要特点。
  一、病因
  1.化学身分:氯霉素,苯及其相干制剂等。
  2.物理身分:γ射线、X射线等高能射线。
  3.生物身分:与多种病毒感染有关,以病毒性肝炎最为重要。
  2、临床表示
  多呈中至重度贫血。粒细胞明显增添时,易产生感染并出现不合程度的发热。患者有出血偏向,罕见皮肤黏膜出血,如出血点、鼻衄、齿龈出血、血尿及月经过多等。严重者可产生颅内出血,是再障的重要逝世亡缘由之一。再障罕有淋趋承和肝脾肿大年夜。
  3、实验室检查
  1.血象 全血细胞增添,早期细胞少见。网织红细胞计数降低。贫血普通为正细胞正色生性。

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2.骨髓象 穿刺涂片特点是骨髓颗粒增添,增生不良,三系造血有核细胞均增添,无明显病态造血景象。骨髓活检重要特点是骨髓脂肪变,三系造血细胞增添。


3.其他 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性增高,血液促红细胞生成素(EPO)程度降低。部分患者CD4+/CD8+比例颠倒。体外造血祖细胞培养:细胞集落明显增添或缺如。骨髓核素扫描。


  四、分型

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cRc:改正后网织红细胞;ANC:中性粒细胞相对计数;PC:血小板计数
  五、辨别诊断
  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 典范表示为睡眠后出现血红蛋白尿,常有贫血,感染,出血,但患者常有血栓构成偏向,折半患者有肝和(或)脾肿大年夜,折半以上患者骨髓象呈三系细胞增生活泼,尿Rous实验阳性,Ham实验、蔗糖溶血实验阳性。NAP活性降低。
  2.骨髓增生异常综合征 四周血象可呈全血细胞增添,但多半患者骨髓增生活泼,早期细胞增多,出现病态造血。
  3.非白血性白血病 表示为四周血全血细胞增添,老练细胞少见,但骨髓中有多半原始细胞,不难辨别。
  4.急性造血停止 起病较急,表示为贫血敏捷产生或减轻,骨髓增生度自活泼至减低不等。病程中出现特点性的巨大年夜原始红细胞。本病呈自限经过,多半在2-6周内恢复。
  5.恶性组织细胞病 表示为全血细胞增添,常伴高热、衰竭,体征可有黄疸,淋趋承肿大年夜和肝脾肿大年夜。骨髓穿刺可见异常组织细胞。
  六、治疗准绳
  (一)支撑治疗
  增添感染机会,有感染景象者,及时应用抗生素。
  输血或成分输血。
  (二)非重型再障的治疗
  首选雄激素,有研究注解,雄激素结合免疫克制剂可进步疗效。
  (三)重型再障的质量
  1.异基因造血干细胞移植
  2.免疫克制治疗


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