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临床执业医师实际技能测验病例分析血液体系之特发性血小板增添性紫癜

来源:转载 2018-08-10 过医考,上临医网! 医考过关题库收费下载
临床执业医师实际技能测验病例分析血液体系之特发性血小板增添性紫癜考点解析及教材!

概念

特发性血小板增添性紫癜(ITP),是临床上最罕见的一种血小板增添性疾病。重要由于本身抗体与血小板结合,惹起血小板生计期延长。临床上分为急性型和慢性型。慢性型多见于成人。
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临床表示
  1.起病情况:急性型ITP多见于儿童,起病忽然,大年夜多在出血症状发生发火前1-3周有感染病史,可有畏寒,发热等先驱症状。慢性型起病躲藏,以中青年女性多见。
  2.出血症状:常为紫癜性出血,表示为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。(多位于血液瘀滞部位,负重区域,如腰带,袜子受压部位,负重的踝关节等处)粘膜出血有鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血等。严重者可招致颅内出血。急性型普通4-6周可自行减缓。慢性型多呈反复发生发火,很少自发减缓。


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  3.其他:无脾大年夜,普通不伴贫血。

  实验室检查
  1.血象:外周血血小板数量明显增添,急性型发生发火期血小板计数常低于20×109/L,慢性型常为30~80×109/L。红细胞计数,白细胞计数与分类普通正常。
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2.止血及血液凝结实验:出血时间延长,血块畏缩不良,束臂实验阳性;凝血机制及纤溶机制检查正常。
  3.骨髓:巨核细胞数量增多或正常,伴成熟妨碍。
  4.抗血小板抗体:阳性。

  诊断要点

临床重要根据出血表示、血小板降低、脾脏无肿大年夜、骨髓巨核细胞成熟妨碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。


  辨别诊断
  一、血小板生成增添
  1.骨髓毁伤,如AA,细胞毒药物化疗,恶性肿瘤,放射疗法等。但上述疾病常招致全血细胞的增添,轻易归并红细胞,白细胞增添,易有贫血,出血,感染偏向,且多有明白基本病史,用药史等。结合病史,骨髓检查可明白。
  2.养分性身分,如维生素B12/叶酸缺乏,常表示为大年夜叶细胞性贫血,结合血象,VitB12,叶酸检查可明白。
  2、血小板破坏增长
  如脾功能亢进,SLE,药物性血小板增添,DIC,TTP等,有相干疾病的其他临床表示和实验室检查特点,结合病史普通不难辨别。
  
  进一步检查
  1.血惯例。
  2.出凝血检查:PT、APTT正常,出血时间延长,血小板集合及黏附功能降低。
  3.骨髓检查:巨核细胞数量增多或正常,产板型巨核细胞增添或缺乏。
  4.腹部B超或CT
  5.抗血小板抗体测定。
  6.甲状腺功能、本身抗体谱、抗磷脂抗体、胸腹盆部CT、肝功能、肝炎病毒相干血清学及病毒学检测。
  7.如有条件可完美血小板寿命检测以协助诊断。

  治疗准绳
  1.糖皮质激素:成人ITP的一线药物。
  2.脾切除。
  3.免疫克制剂治疗,以上二者治疗有效时可推敲应用。
  4.静脉用免疫球蛋白。

  题例
  病例摘要:患者,女性,24岁,先生,主因“牙龈出血、月经量增多2个月,减轻5天”来诊。
  患者2个月前晨起刷牙时发明牙龈出血,月经来潮时月经量增多、经期延长,未予特别留意。1周前患者发热、咽痛,口服“感冒冲剂”后好转。5天前患者牙龈出血量及月经量较前明显减轻,伴鼻衄及双下肢散在出血点。起病以来患者无面色惨白、皮疹及关节痛,体力活动正常,大年夜、小便正常。
  既往:体健,月经规律。
  查体:T36.5℃,P80次/分,R20次/分,BP120/70mmHg;无贫血貌、黄疸,口腔黏膜可见血疱,双下肢可见针尖大年夜小出血点,浅表淋趋承未触及肿大年夜,甲状腺未触及,心、肺、腹部查体未见异常,肝脾肋下未触及,双下肢不肿。
  实验室检查:血惯例:WBC4.8×109/L,N75%,Hb125g/L,PLT14×109/L。
  分析步调:
  1.诊断及诊断根据
  初步诊断:血小板增添缘由待查
       特发性血小板增添性紫癜?
  诊断根据为:
  (1)青年女性,病程2个月,起病躲藏。
  (2)牙龈出血,月经增多2个月,发热、咽痛后出现多部位皮肤黏膜出血,月经增多较前减轻。
  (3)既往无经久慢性出血的病史。
  (4)查体口腔黏膜可见血疱,双下肢可见针尖大年夜小出血点。
  (5)帮助检查血小板明显降低,14×109/L,白细胞及红细胞计数正常。
  2.辨别诊断
  (1)骨髓造血异常招致的血小板降低:如白血病、再生妨碍性贫血等疾病,多有贫血,出血,感染表示,常伴随血白细胞及血红蛋白异常,骨髓检查可辨别。
  (2)继发性免疫性血小板增添:青年女性患者需当心本身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征、甲状腺疾病和淋巴瘤,上述疾病常常伴随多体系症状。
  (3)脾功能亢进:平日有慢性肝病病史,临床有脾大年夜的体征,早期表示为血小板计数轻度降低,早期可有白细胞及血红蛋白降低。
  3.进一步检查
  (1)监测血惯例变更,停止血涂片检查。
  (2)骨髓涂片及骨髓活检。
  (3)凝血检查。
  (4)血小板相干抗体。
  (5)肝肾功能、甲功、本身抗体谱、抗磷脂抗体及肝炎病毒血清学检查。
  (6)胸、腹、盆部影象学检查。
  4.治疗准绳
  (1)当心危及生命的大年夜出血产生增添患者活动,监测血小板数量,须要时紧急输注血小板、静脉输注丙种球蛋白。
  (2)明白诊断后则应用糖皮质激素治疗。


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