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临床执业医师实际技能测验病例分析风湿免疫体系之体系性红斑狼疮

来源:转载 2018-08-23 过医考,上临医网! 医考过关题库收费下载
临床执业医师实际技能测验病例分析风湿免疫体系之体系性红斑狼疮考点解析及教材!

概述
  体系性红斑狼疮(SLE)是本身免疫介导的,以避免疫性炎症为凹陷表示的漫溢性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种本身抗体和多体系累及是SLE的两个重要临床特点。SLE好发于生育年纪女性,临床表示复杂多样。病因未明,能够与遗传、情况和性激素有关。
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临床表示
  多躲藏起病,迟缓停顿,病情的减轻与减缓瓜代。
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1.全身表示 如发热、乏力等。
  2.皮肤与粘膜 蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺景象等。
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  3.关节和肌肉 常出现对称性多关节苦楚悲伤、肿胀,可出现肌痛和肌有力。
  4.肾脏伤害 又称狼疮性肾炎(LN),表示为蛋白尿、血尿、管型尿乃至肾衰竭。免疫荧光检查表示为“举座亮”。
  5.神经体系伤害 轻者唯一偏头痛、记忆力消退;重者可表示为脑血管不测、晕厥、癫痫持续状况等。
  6.血液体系表示 常出现贫血和/或白细胞增添和/或血小板增添。
  7.肺部表示 常出现胸膜炎,亦可出现肺本质浸润,肺脏间质性病变,肺动脉高压,肺梗逝世,肺萎缩综合征等。
  8.心脏表示 常出现心包炎,表示为心包积液,还可有心肌炎,心律掉常等。疣状心内膜炎为其特点性病理表示之一。
  9.消化体系表示 可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,个中以腹泻较罕见。
  10.其他 SLE可归并眼部受累,包含结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视精神病变等。SLE常伴随继发性枯燥综合征。

  实验室和帮助检查
  1.惯例检查
  血惯例:一系或多系增添。
  尿惯例:尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型 (临床肾伤害的目标)
  ESR:活动期增高。
  补体C3、C4:活动期降低。
  高γ球蛋白血症
  2.抗核抗体谱(ANAs)和其他本身抗体
  ANAs:ds-DNA,敏理性较高,特异性很高,与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体的特异性异常高,但敏理性低,与活动性无明显关系;抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现,但特异性低。
  抗磷脂抗体:包含抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
  抗红细胞抗体
  抗血小板抗体
  抗神经元抗体
  类风湿因子可阳性

  诊断标准
  有多体系受累表示和有本身免疫的证据,应当心SLE。美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准(见下表)。11项中符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。

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活动性评价

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SLE病情轻重的评价

轻型:SLE诊断明白或高度困惑,病情临床稳定,呈非致命性,SLE可累及的靶器官功能正常或稳定,无明显SLE治疗药物的毒副反响。

重型:有重要脏器累及并影响其功能的情况。


  辨别诊断
  1.SLE存在多体系累及,每种临床表示均须与照应的各体系疾病相辨别如狼疮。肾炎须与原发性肾小球肾炎辨别;血液体系累及须与本身免疫性溶血性贫血、特发性血小板增添性紫癜、再生妨碍性贫血等辨别。
  2.SLE尚须与其他风湿性疾病辨别
  ①类风湿关节炎(RA):多表示为关节持续性,对称性苦楚悲伤、压痛,伴关节肿胀和晨僵,RF可阳性,但抗ds-DNA,抗Sm抗体普通阴性,影象学检查可见骨质松懈,关节破坏。
  ②体系性血管炎:常有多体系受累表示,但以血管的炎症与破坏为重要表示,普通ANA阴性,部分类型ANCA阳性。
  ③多发性皮肌炎:以对称性肌有力为重要表示,血清肌酶谱增高,肌电图有肌源性伤害,肌活检有助于诊断。
  ④混淆性结缔组织病:血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体和抗u1RNP抗体,肾脏受累相对少见。

  治疗准绳
  1.普通治疗:防止过量紫外线裸露,防止过度疲惫。
  2.去除各类影响疾病预后的身分:eg.留意控制高血压,防治各类感染。
  3.药物治疗
  ①轻型
  NSAIDs;
  抗疟药;
  短期部分应用糖皮质激素,须要时可小剂量口服;
  衡量利害须要时可应用免疫克制剂。
  ②重型
  糖皮质激素; 治疗SLE的基本药
  免疫克制剂;
  4.对症治疗

  题例
  病历摘要:患者女, 32岁。因关节苦楚悲伤近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天于2004年12月23日支出院。
  2年前患者无诱因出现双手近端指间关节苦楚悲伤。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发,外院查尿蛋白( + ) 。14个月前出现发热,体温最高40℃,外院查尿蛋白( + + + ) ,诊断“肾炎”(详细不详),予泼尼松30 mg/d, 2 d后症状消掉, 10 d后激素减量,每2周减2.5 mg,至12.5 mg/d保持。2月余前劳顿后再次出现高热伴四肢近端肌肉苦楚悲伤有力,泼尼松增量至30 mg/d,症状略有好转。1月前出现掉眠焦炙,并咳嗽无痰,前后予红霉素、头孢呋新、头孢他啶(复达欣)等抗感染治疗,咳嗽无好转。20天前出现躁狂,无故打人骂人,急诊出院。
  既往无脸部蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺景象。否定结核,结核接触史,否定肝病,肾病史,否定药物过敏史。否定家族中类似疾病史。
  出院体检: T39.4℃, P130 次/分, R28次/分,BP125 /70 mm Hg。神志欠清,躁狂,有强迫不雅念及控制妄图;皮肤黏膜未见皮疹出血点,浅表淋趋承不大年夜,双瞳孔等大年夜,光反射存在,颈无抵抗。心律齐,未闻及病理杂音;双肺呼吸音对等,未闻及干湿啰音;腹( - ) ;四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ~Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级。
  实验室检查:血红蛋白78 g/L,白细胞5.2 ×109 /L,血小板120 ×109 /L。尿惯例:蛋白5 g/L。血白蛋白18 g/L,肝肾功能未见异常。肌酶谱:肌酸激酶(CK) 、天冬氨酸氨基转移酶(AST)正常。红细胞沉降率98 mm /1 h。补体C3 409 mg/L。抗核抗体(ANA) 1∶640 ( + ) ,均质型,抗双链DNA ( dsDNA) 抗体 ( + ) 。 抗Sm、RNP、rRNP及类风湿因子(RF) 、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 、抗心磷脂抗体(ACL )均阴性。
  分析步调:
  1.诊断及诊断根据:
  初步诊断:体系性红斑狼疮(重型,活动期)
  狼疮脑病
  狼疮肾炎肾病综合征
  贫血(中度)
  诊断根据:
  (1)中年女性,慢性病程,躲藏起病。
  (2)患者关节苦楚悲伤2年,渐出现眼睑浮肿,脱发。曾因发热,尿蛋白阳性予激素治疗好转。2月前出现肌有力,继而出现掉眠,干咳,20天前忽然出现神志异常。
  (3)既往无殊。
  (4)查体T39.4℃, P130 次/分, R28次/分,BP125 /70 mm Hg,神志欠清,躁狂,有强迫不雅念及控制妄图。四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ~Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级。
  (5)帮助检查:血红蛋白78 g/L,尿惯例:蛋白5 g/L。血白蛋白18 g/L。红细胞沉降率98 mm /1 h。补体C3 409 mg/L。抗核抗体(ANA) 1∶640 ( + ) ,均质型,抗双链DNA ( dsDNA) 抗体 ( + ) 。
  2.辨别诊断
  (1)慢性肾小球肾炎:多以肾脏疾病为首发表示,表示为血尿,蛋白尿,高血压,水肿,普通早期有关节苦楚悲伤,脱发表示,除非停顿至尿毒症期,神志异常普通其实不罕见,ANA,ds-DNA普通阴性,肾功能常有异常。推敲本患者能够性较小,可行肾穿刺行病理检查,免疫荧光染色进一步除外。
  (2)类风湿关节炎:多表示为关节持续性,对称性苦楚悲伤、压痛,伴关节肿胀和晨僵,RF可阳性,抗ds-DNA普通阴性,推敲患者能够性小,可完美影象学检查进一步除外。
  (3)多发性肌炎:患者表示为对称性近端肌有力,应推敲本病,但本病多以肌受累为重要表示,严重肾脏、神经体系受累较少见,伴肌酶降低,推敲能够性小,可进一步查肌电图,须要时肌活检以进一步除外。
  3.进一步检查
  胸部X线片;
  痰找结核菌,痰培养;
  脑电图;
  头颅CT;
  肌电图;
  脑脊液检查。
  4.治疗准绳
  (1)普通治疗:留意歇息
  (2)防治各类感染
  (3)糖皮质激素
  (4)免疫克制剂
  (5)对症治疗


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