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其他第十单位体系性红斑狼疮教材

来源:转载 2018-2-5 过医考,上临医网! 医考过关题库收费下载
其他第十单位体系性红斑狼疮教材及测验重点!

体系性红斑狼疮(systemic 1upuserythematosus,SLE)是一种以多体系伤害和多种本身
  抗体存在为重要特点的慢性体系性本身免疫病,病情减缓和急性发生发火常瓜代产生。
  青年女性多见。
  (一)病因和病发机制
  病因和病发机制今朝仍不完全清楚,研究提示与遗传、雌激素、情况等多种身分有关。
  (二)临床表示
  SLE的临床表示多样,早期症状常常不典范。
  1.全身症状 活动期患者多有全身症状,如疲惫、乏力、体重降高等,约90%的患者在病程中出现发热。
  2.皮肤与黏膜 80%患者有皮肤伤害,包含蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等,个中颊部蝶形红斑最具有特点性,光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺景象也是SLE的罕见表示。
  3.浆膜炎 折半以上患者在急性期有浆膜炎,包含胸膜炎、心包炎或腹膜炎。
  4.关节和肌肉 关节痛和肌痛是SLE的罕见症状。
  5.肾脏 简直一切患者的肾组织都有病理变更,约3/4患者有临床表示。由于肾脏毁伤形成尿毒症是SLE的罕见逝世亡缘由之一。
  6.心血管 心包炎罕见,但不会产生心包压塞。可有心肌伤害或冠状动脉受累,严重者可产生心律掉常、心肌梗逝世、心力弱竭,乃至逝世亡。SLE可出现瓣膜赘生物,称为Libman-Sack心内膜炎。
  7.肺 除胸腔积液外,可产生肺动脉高压和狼疮肺炎,包含间质性肺炎、漫溢性肺泡出
  血,后者病情阴险,病逝世率高。
  8.神经体系 又称神经精力狼疮。常表示为头痛、癫痫、性格改变、记忆力消退、认知妨碍;重者可招致脑血管不测、晕厥。
  9.血液体系 血红蛋白降低、白细胞和(或)血小板增添在活动期SLE中罕见,个中10%为溶血性贫血。
  10.抗磷脂抗体综合征 表示为动脉和(或)静脉血栓构成、习气性流产、血小板增添。
  11.枯燥综合征 约30%的SLE归并继发性枯燥综合征。
  12.其他 20%患者有没有痛性淋趋承肿大年夜,病理上常常表示为淋巴组织反响性增生,多数为坏逝世性淋趋承炎;约15%患者有脾大年夜,40%患者有转氨酶异常,可认为本身免疫性肝炎;SLE累及腻滑肌可以出现呕吐、腹泻、尿潴留症状;SLE还可以累及视神经,或招致视网膜血管炎。
  (三)免疫学检查 
  1.本身抗体
  (1)抗核抗体(ANA):见于简直一切SLE患者中,然则特异性低,阳性不克不及辨别SLE与
  其他CTD。
  (2)抗双链DNA(dsDNA)抗体:是诊断SLE的重要抗体,也与疾病活动性密切相干。
  (3)抗Sm抗体:是SLE的标忘性抗体,与疾病活动性有关。特异性99%,敏理性30%。
  (4)抗RNP抗体:阳性率40%,常常与雷诺景象有关。
  (5)抗SSA抗体:罕见,常常与皮肤病变有关。抗SSA阳性的母亲所产婴儿易得重生儿
  红斑狼疮。
  (6)抗磷脂抗体:今朝临床检测的有抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清实验假阳性,关于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征成心义。
  (四)诊断(标准)
  1.年青女性
  2.红斑
  3.多体系病变:关节、血液、肾脏罕见
  4.免疫目标异常
  (五)治疗
  1.普通治疗 防止阳光直接照射,急性期应歇息,积极控制感染,治疗并发症。
  2.药物治疗
  (1、)糖皮质激素:是治疗SLE的重要药物,普通选用泼尼松,肇端剂量0.5~1mg/(kg·d),晨起顿服,平日服药4~6周病情逐步稳定,以后以每1~2周减10%速度迟缓减量,减至小于0.5mg/(kg·d)后,减药速度宜进一步减慢;假设病情许可,保持治疗的剂量尽可能小于泼尼松10mg/d。
  激素冲击疗法:甲泼尼龙1000mg静滴每天一次,连用3天为一疗程,用于急性重症SLE,
  如急性肾功能不全、重症神经性精力狼疮、严重溶血性贫血等。
  (2)免疫克制剂
  病情严重的SLE平日须要激素和免疫克制剂的结合治疗。
  1)环磷酰胺: 
  2)硫唑嘌呤: 
  3)环孢素: 
  4)吗替麦考酚酯
  5)抗疟药: 
  6)雷公藤多苷
  (3)生物制剂:是治疗SLE的新型药物,今朝用于临床治疗SLE的生物制剂重要有美罗华(rituximab),为抗CD20单克隆抗体。它可以直接清除外周血中的B淋巴细胞,增添抗体的产生。


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