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免疫学第六单位补系一切教材

来源:转载 2018-01-26 13:00:03 过医考,上临医网! 医考过关题库收费下载
免疫学第六单位补系一切教材及测验重点!

本章根据大年夜纲须要控制的内容有:
  补体的概念
  定名
  构成
  激活门路
  调理
  生物学功能
  1.补体概念:
  详细看一下:
  1)来源
  2)性质:
  3)含量/分子量: 
  补系一切组分约占血清总蛋白的:10%
  最能有效证明先本性补体成分缺点的实验是血清总补体活性定量。
  血清中补体C3含量最高,重要来源于单核巨噬细胞
  C1q分子量最大年夜,
  补体D分子量和含量最低
  物理性质: 
  4)生物学效应特点:
  补体不只仅参与非特异性进攻反响,并且也参与特异性免疫应对。
  补体介导的炎症效应便可有益于机体清除外来性抗原,又能够对本身组织形成毁伤。所以补体也参与免疫病理反响。
  5)惹起补体成分降低的身分:来源增添(补体分解缺乏,,去路增长(有补体成分消费过量,,补体成分大年夜量损掉) 
  6)补体含量增长可见于:
  2.补系一切构成:
  按其生物学功能:分补系一切由补体固有成分、补体调理蛋白和补体受体构成。
  (1)固有成分:包含14种糖蛋白
  (2)以可融化性或膜结合情势存在的补体调理蛋白:
  可融化性:
  膜结合情势:
  (3)受体成分:
  定义:
  补体受体(CR)指的是细胞膜上存在的能和补体活性分子相结合的糖蛋白。多种,重点阐述一下补体受体CR1-4
  CR1-4, 
  等
  大年夜家重点控制:CR1-4
  1.CR1(I型补体受体)
  2.CR2(II型补体受体):
  以上两种在B细胞外面标记上有详细阐述,这里不反复了。
  3.CR3(III型补体受体):=CD11b/CD18
  4.CR4(IV型补体受体)属于整合素家族成员=CD11c/CD18
  3.补体的激活门路:
  心思情况下,血清中大年夜多半补体成分均以无活性酶前体情势存在。
  在某些活化物的感化下,或在特定固相外面,
  补体各成分顺次激活。
  以后一组分被激活时即具有裂解下一组分的活性,
  构成一系列缩小年夜的级联反响。
  根据肇端次序不合补体激活过程分三条门路:
  (一)经典门路:是抗体介导的体液免疫应对的重要效应方法,
  参与的是特异性免疫应对反响。
  1.补体经典激活门路:
  激活剂:
  激活条件:
  激活过程
  1.C1:由C1q,r,s构成的六聚体
  依附于Ca2+结合的非活性大年夜分子。
  辨认阶段:C1酯酶构成:(C1s,谐音:指导)
  抗原抗体结合后,抗体构思产生改变,使FC段补体结合部位裸露,补体C1q之结归并被激活过程为补体激活的启动或辨认。(所以经典门路中起首和免疫复合物结合的补体成分是C1q)抗原抗体复合物结合C1q活化化C1r。C1r活化C1s, 活化后的C1S有酯酶活性,称为酯酶。
  2.活化阶段:C3转化酶和C5转化酶构成:
  构成C4b2b C3转化酶(称号必定记住),裂解C3
  C4b2b3b C5转化酶(称号必定记住),裂解C5,
  3.膜进击阶段:膜进击复合物构成:
  C5转化酶裂解C5
  C5b 吸附细胞外面,结合C6,C7成C5b67,再结合C8,和数个C9成为C5b6789n为膜进击复合物MAC,C9多聚体呈管状嵌入细胞膜,构成跨膜孔道,裂解细胞。
  所以:全部补体经典激活门路的次序顺次是C142356789,
  C5b6789n(膜进击复合物n=12-15个C9,细胞毒感化,溶菌感化,杀菌感化
  (二)MBL门路(甘露糖结合凝集素门路)
  MBL激活门路:
  是由于MBL和细菌甘露糖残基和丝氨酸蛋白酶结合启动激活补体的门路。
  启动剂:炎症期产生的蛋白和病原体结合,它不依附抗原-抗体复合物的构成
  1)MBL:
  2)MBL复合物:包含有MBL,MASP-1(MBL相干的丝氨酸蛋白酶-1), MASP-2(MBL相干
  的丝氨酸蛋白酶-2) (留意MASP才具有酶的活性,而不是MBL)
  MASP和C1r,C1s类似
  激活过程:(和经典门路比拟少C1,多MBL,MASP,后续过程分歧)
  1)MBL和微生物外面的糖类配体(甘露糖、岩藻糖和N一乙酰葡糖胺等)结合
  2)激活的MASP-1,MASP-2发挥感化:MASP-1直接切割C3 ;MASP2裂解并活化C4
  和C2分子,构成C4b2b
  3)后续过程同经典门路。
  这里再次强调一下:MBL和C1q类似;MASP,和C1r,s类似。除MBL,MASP代替C1外,其落后程同经典门路
  (三) 旁路(替换)门路
  是指不经过C1,C4,C2活化,而是在B,D,P因子参与下直接由C3b 和激活物结合启动补体的酶促连锁反响,产生一系列生物学效应和终究产生细胞融化感化的补体活化门路。该门路不依附特异性抗体的构成,在感染早期发挥感化。
  记住:激活过程(和经典比拟,少C1,4,2多B,D,P)所以不影响补体旁路门路的激活成分就是C1,4,2
  激活剂:
  1.酵母多糖,细菌脂多糖(LPS),葡聚糖(留意甘露聚糖是MBL门路激活剂。不要混淆了。)
  2.凝集的IgA,IgG4,E(年纪是旁路)为补体活化供给接触外面(保护面,保护中心产品不被调理因子灭活)。
  1)启动剂: 
  正常心思条件下,C3可以被血液,体液中的蛋白水解酶大批裂解
  或许,C3可自发水解生成C3a和C3b,若乘积在本身细胞外面则被调理蛋白敏捷被灭活,
  若堆积在微生物外面微生物缺乏调理蛋白。和B因子构成稳定的C3b B,进而构成具有酶活性的C3b Bb
  所以严重的反复的感染被大年夜量消费的补体成分为C3
  2)C3(C3bBb)转化酶的构成:
  B因子在D因子感化下裂解Ba,Bb, Bb和C3b结合构成C3bBb,
  C3bBb需和P因子结合才稳定(C3bBb和P
  因子结合可以明显延长半衰期。)。
  3)C5转化酶构成:C3转化酶裂解更多C3, 再和C3bBb结合构成C3bnBbP
  (C3bBb3b(或称C3bnBb,C5转化酶).C3bBbP
  4)后续过程同经典门路。
  5)留意,旁路门路还有旁路门路的正反应缩小年夜机制(和经典不合,经典是限制级联反响)
  C3bBb催化产生的C3b 分子持续参加旁路激活门路,和B因子结合,并持续产生更多的C3转化酶。
  末节:可见三条补体激活门路的合营点是:膜进击复合物的构成及其融化细胞的感化雷同。  
  (四)三种门路在生物学功能上的分工角色若何?
  (五)补体调理因子的调控
   1.血浆中的可溶性调理分子:(以下为六种罕见的)
  包含C1酯酶克制物或称C1克制分子(C1INH):
  过敏毒素灭活剂(过敏毒素灭活因子)AI
  I因子(C3b灭活因子)
  H因子(C3b灭活促进因子)
  C4结合蛋白C4bp
  S蛋白(膜进击复合物克制因子)
  先来看
  C1酯酶克制物或称C1克制分子(C1INH)(调理经典门路):
  在遗传性血管神经性水肿的病人体内C1INH缺乏。
  遗传性血管神经性水肿:为常染色体显性遗传病。由于C1酯酶克制因子缺乏,不克不及有效地克制C1活化,使C1酯酶持续过度裂解底物C4,C2产生大年夜量C2a而至。C2a为小分子激肽样物质,能使毛细血管通透性增长,激起部分皮肤黏膜出现炎性水肿。
  过敏毒素灭活剂(过敏毒素灭活因子)AI
  I因子(C3b灭活因子)(调理经典,旁路门路)
  H因子(C3b灭活促进因子)(调理旁路门路)
  (留意:H单个的感化主如果帮助I裂解C3b,C4b。H和I因子合营感化克制C3,C5转化酶)
  C4结合蛋白(C4bp,(调理经典门路)
  S蛋白(膜进击复合物克制因子)(经典门路:调理膜进击复合物)
  搅扰C5b67(C567)和细胞膜结合。另外,调理膜进击复合物的还有C8bp同种限制因子(HRP)MIRL(膜反响性融化克制物),保护素(CD59)
  P因子(备解素)(调理旁路门路)正向调理感化
  2.存在于细胞膜上的调理分子
  膜帮助蛋白MCP
  和C3b或C4b结合,促进I因子对C3b,C4b 的裂解灭活。
  衰变加快因子DAF(CD55)(经典,旁路两种门路同时调理)
  阻拦经典和旁路门路的C3转换酶和C5转化酶的装配:
  和C2竞争结合C4b,克制C4b2b构成
  和B竞争性结合C3b,克制C3b Bb构成
  促进曾经构成的C3转化酶本身衰变,防止宿主细胞不会由于补体激活而被融化破坏。
  同种限制因子HRF(C8结合蛋白C8bp)
  和C8结合,克制C9的结合及聚合。
  所以能阻拦膜进击复合物构成的补体调理分子是S蛋白和同种限制因子
  CD59,保护素
  膜反响性融化克制物MIRL
  末节:
  1.克制MAC构成的补体调理因子,它们同时也是具有保护机体正常组织细胞免遭补体介导的伤害感化:MIRL(膜反响性融化克制物),保护素(CD59),C8bp(HRP),S蛋白(膜进击复合物克制因子)
  2.既参与旁路门路,又参与经典门路调理的是:DAF(=衰变加快因子=CD55,)CR1(CD35),I(C3b灭活因子)等
  3.克制经典门路C3转化酶构成的补体调理因子包含::DAF(=CD55=衰变加快因子),CR1(CD35),I(C3b灭活因子),C4bp,MCP(膜帮助蛋白),
  (六)补体的生物学功能
  我们曾经知道,
  补系一切长短特异性免疫的重要构成部分(旁路和MBL门路),
  同时也参与特异性免疫(经典门路)。它重要感化以下:
  1.溶菌,溶细胞,溶病毒:疗养和免疫粘附感化
  A.补体的免疫疗养感化:
  B.补体的免疫粘附感化:(清理细菌或免疫复合物)
  4.免疫调理感化:
  5.炎症介质感化。
  C.C2a有激肽样感化:小血管扩大,通透性增长,惹起炎性渗出和水肿 
  D.C3a,C4a,C5a,过敏毒素感化,肥大年夜细胞,嗜碱性粒细胞脱颗粒,释放组织胺等血管活性介质,惹起血管扩大,通透性加强等炎症反响(记住是加强不是克制)。使腻滑肌紧缩和支气管痉挛等症状。个中C5a 感化最强,C5a>C3a>C4a
  E.C3a,C4a,C5a,C567(C5b67)的趋化感化,吸引炎症细胞(中性粒细胞,单核巨噬细胞等)向补体激活的炎症区域游走和积聚,释放炎症介质,加强炎症反响。如临床上:血液透析时出现嗜中性粒细胞集合的最直接的缘由是C5a 产生。


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